肺动脉高压患者中的骨盆和呼吸肌功能障碍有哪些？

大肠动脉加压患儿的股骨肌和痉挛功用有哪些极其？

股骨肌高度依赖功用性消化道互联和上半身葡萄糖。上半身血管和葡萄糖功用极其以及慢性病变常会状况股骨肌的正常功用。尽管传统上指出 大肠动脉加压（PAH） 的典同型症状（如疲劳、痉挛急促和青年运动不施用）是由右心功用障碍引发的，但最近的学术研究说明了，股骨和痉挛手部组织的极其是 PAH 生物化学的诱因（图）。众所周知，在生理情况下，股骨肌和痉挛肌近占多数身高的 40%，大肠脏功用是大肠脏储备更少的 PAH 患儿青年运动并能的最重要决定状况。然而，许多学术研究早就说明了 PAH 里面的青年运动受限不仅仅是由于大肠血流动力学毁坏。股骨肌和痉挛肌极其也是最重要的诱因，例如1) 手部力量降低，2）从I同型继续发展更容易疲劳的II同型拉伸，3) 变动的激发-伸长耦合，4）增高手部蛋白质降解，5) 消化道密度降低，6) 核糖体功用毁坏的发生与 PAH 的严重程度都是。

大肠动脉加压患儿股骨肌和痉挛肌功用障碍的基本特征

在 PAH 里面之前观察到股骨功用毁坏，包括自由和非自由手部力量和耐力的降低，此外还详细描述了小得多可调和呼气压力的显着降低。引人注目的是，与对充血性心力衰竭和慢性短暂性大肠病 (COPD) 患儿的学术研究比起，大多数 PAH 学术研究详细描述的整个手部或拉伸横截面积却没有人没有人变动。揭示 PAH 患儿的手部 O2 应用于毁坏，部分诱因是股骨肌和痉挛肌消化道密度显着降低。比起之下，PAH 患儿的消化道稀疏是由 microRNA-126 的减至引发的，而 microRNA-126 的异位修补增高了 PH 动物模同型里面的消化道密度和耐力并能。microRNA-126 的减至与 VEGF（血管表皮生长因子）波形传导有关，并且它也许对 PAH 肌有酪氨酸，因为 COPD 患儿的肌有正常的 microRNA-126 浓度。

迄今为止，关于 PAH 上半身性肌病的病理生理学变动还没有人确立的方法论。与大多数复杂情况一样，这些机制最这样一来是多状况的。股骨肌容易受到活动和耗损变动的状况。日常生活活动受限和青年运动训练后手部功用的强化说明了，随着四肢活动的增高，这种肌病会随着疾病进展而紧张。此外，向慢速肌拉伸的彻底改变也是股骨肌消失诱因的一个关键因素基本特征，在充血性心力衰竭和 COPD 里面也有新闻报道。然而，在没有人久坐生活方法的纽近大肠脏该学会心功用 2 级患儿里面，PAH 里面的股骨肌极其已被挖掘出和新闻报道过，并且痉挛肌暴露于增强的机械设备耗损。流行病学医生必需坚信，PAH 患儿患有上半身性肌病，由于手部功用完全恢复而导致功用急剧下降的危险性增高。学术研究说明了，PAH 患儿的体育锻炼可提高生活恒星质量和功用并能，从而特别强调了这一点。因此，流行病学医生应提议患儿直接参与大肠康复计划并定期进行轻度阻力训练，以抵消 PAH 上半身性肌病的高血压。

的有：

Nickel NP, Yuan K, Dorfmuller P, Provencher S, Lai YC, Bonnet S, Austin ED, Koch CD, Morris A, Perros F, Montani D, Zamanian RT, de Jesus Perez VA. Beyond the Lungs: Systemic Manifestations of Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jan 15;201(2):148-157. doi: 10.1164/rccm.201903-0656CI. PMID: 31513751; PMCID: PMC6961748.